על שם שני הרופאים הצרפתים שגילו אותה לראשונה, תסמונת גווילין-בארה (GBS) היא הפרעה נוירולוגית נדירה בה מערכת החיסון של האדם תוקף את מערכת העצבים ההיקפית, רשת העצבים שנמצאת מחוץ למוח וחוט השדרה. (ההפרעה מבוטאת ג'ה-יא-באן-ריי.)
באופן ספציפי, GBS פוגע בנדן המיאלין, כיסוי מגן העוטף את האקסונים (או הליבה) של תאי העצב. נזק זה מפריע להעברת אותות עצביים למוח והשרירים עלולים לאבד את יכולתם להגיב לפקודות המוח ולתפקד כראוי, על פי המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי.
הפגיעה בעצב עלולה לגרום לחולשת שרירים מתקדמת במהירות, חוסר תחושה ועקצוץ, אובדן רפלקסים ולעיתים שיתוק. קלאסית, הסימפטומים של GBS מתחילים ברגליים וברגליים ואז החולשה והעקצוץ עולים על הגוף, מתפשטים לזרועות ולאצבעות ומשפיעים על כל ארבעת הגפיים בו זמנית, אמר ד"ר קן גורסון, פרופסור לנוירולוגיה בבית הספר באוניברסיטת טאפט. לרפואה בבוסטון ויו"ר המועצה המייעצת לרפואה גלובלית של GBS / CIDP Foundation International, קבוצת חינוך וסיעוד להפרעה. התסמינים יכולים גם להתחיל תחילה בזרועות ולעבוד בדרך בגוף אל הרגליים והרגליים, אמר.
לפעמים תסמיני GBS מתפשטים לפנים, שם הם עלולים להשפיע על השרירים המעורבים בנשימה, בבליעה ובדיבור. גורסון ההערכה היא כי ה- GBS משפיע על כמאה או שתיים מכל 100,000 איש בכל שנה, אמר גורסון ל- Live Science.
סיבות וגורמי סיכון
גורסון עלולה להשפיע על אנשים בכל גיל, אך גורמת לשיאה בקרב אנשים בשנות ה -40 וה -50 לחייהם, ובגברים יש מעט יותר סיכוי לחלות בהפרעה מאשר בנשים, אמר גורסון.
למרות שהגורם המדויק ל- GBS אינו ידוע, כשני שליש מהאנשים שנפגעים ממנה סובלים מזיהום או גירוי חיסוני שקדם לו, כמו שפעת או באג בקיבה, בהיסטוריה הרפואית שלהם, אמר גורסון. תסמיני GBS מופיעים בדרך כלל לראשונה תוך מספר ימים או שבועות לאחר התרחשות הזיהום.
על פי מרפאת מאיו, הזיהומים הבאים עשויים לעורר GBS:
- נגיף שפעת
- קמפילובקטר ג'ג'וני, זיהום חיידקי שקשור לעוף מבושל
- ציטומגלווירוס
- וירוס אפשטיין בר
- נגיף זיקה
- צהבת A, B, C ו- E
- איידס
- דלקת ריאות מיקופלסמה
תסמינים
תסמינים של GBS יכולים לנוע בין קל לחמור.
גורסון אמר כי חולשת השרירים הנראית ב- GBS מתרחשת במהירות והיא סימטרית, כלומר היא נוטה להיות שווה משני צידי הגוף. כשבועיים עד ארבעה שבועות לאחר התסמינים הראשונים, אנשים בדרך כלל מגיעים לנקודה של חולשה גדולה ביותר, ואז התסמינים שלהם עשויים להיות ברמתם, שם הם לא ממשיכים להחמיר במשך תקופה של שבועות או חודשים. אחרי תקופת הרמה שלב התאוששות איטי.
מכיוון שעצבים שולטים ביכולתו של אדם לנוע כמו גם בתפקודי גוף רבים אחרים, לתסמינים של GBS יכולות להיות השפעות נרחבות.
על פי מרפאת מאיו, הסימפטומים של GBS עשויים לכלול:
- חולשה ברגליים שעלולה להוביל לחוסר יכולת ללכת או לעלות במדרגות ואולי לשיתוק
- עקצוצים, חוסר תחושה, תחושת סיכות ומחטים בכפות הרגליים והידיים
- כאבי עצבים, שיכולים להיות חמורים, במיוחד בלילה
- קשיי נשימה עשויים להתרחש אם חולשת שרירים או שיתוק מתפשטים לשרירי הנשימה. אנשים מסוימים עשויים להזדקק באופן זמני למכונת הנשמה, או למכונת הנשימה, בשלב זה של המחלה.
- עלולים להיפגע שרירי פנים אחרים, כולל אלה המעורבים בדיבור, לעיסה או בליעה, ובעיות ראייה עשויות להופיע.
- בעיות עם שליטת השלפוחית או המעי
- דופק לא תקין או לחץ דם
אבחון ובדיקות
כדי לבצע אבחנה של GBS, נוירולוג ישקול אם האדם סובל מתסמינים משני צידי הגוף וכן כמה מהר הופיעו התסמינים לראשונה והאם יש ירידה או אובדן של רפלקסים בגידים עמוקים ברגליים או בזרועות, בהתאם למכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי.
בנוסף, ניתן לבצע שתי בדיקות אבחון. בדיקות אלה כוללות:
ניקוב מותני: ידוע גם כברז עמוד השדרה, מוחדרת מחט לגב התחתון כדי למשוך כמות קטנה של נוזל מוחי עמוד שדרה, נוזל המקיף את חוט השדרה והמוח. לאחר מכן נוזל מהליך זה נשלח למעבדה לניתוח. לאנשים הסובלים מ- GBS יש ריכוז גבוה של חלבון בנוזל השדרתי, אך מספר תאי דם לבנים תקין.
אלקטרומיוגרמה (EMG): אלקטרודות דקות מוחדרות לשרירים חלשים למדידת פעילות עצבים ותפקוד שרירים. הבדיקה יכולה להראות אם דחפים עצביים חסומים מפני הפעלת שרירים.
טיפול
אדם הסובל מ- GBS מאושפז בדרך כלל מאחר והתסמינים נוטים להופיע פתאום ויכולים להחמיר במהירות בשלב המוקדם של המחלה, וכך נוצר צורך לעקוב מקרוב אחר מטופל.
ישנן כיום שתי אפשרויות לטיפול ב- GBS. אחד מהם הוא חילופי פלזמה (פלסמפרזיס) והשני טיפול אימונוגלובולינים דרך הווריד, המכונה IVIg. שני הטיפולים נחשבים ליעילים באותה מידה, אך יש צורך רק באחד משני הטיפולים.
טיפול יעיל בהאצת ההתאוששות מ- GBS וקיצור חומרתו, אמר גורסון ל- Live Science.
גורסון החליפה פלזמה היא טיפול פולשני יותר והיא דורשת ציוד מיוחד וטיפול סיעודי. זו הייתה שיטת הטיפול הסטנדרטית ב- GBS בשנות השמונים והתשעים, אך אימונוגלובולין הפך לטיפול המועדף מכיוון שקל יותר להעניק לחולים והוא זמין יותר בבתי חולים, הוא הסביר.
טיפול אימונוגלובולין. אדם מקבל מינון גבוה של אימונוגלובולין, מוצר דם המסייע בהפחתת ההתקפה של מערכת החיסון במערכת העצבים. זה עושה זאת על ידי מתן החולה לנוגדנים בריאים מתורמי דם תוך ורידי כדי להחליף את הנוגדנים המזיקים שפגעו במערכת העצבים.
החלפת פלזמה הנו הליך לניקוי דם המסלק נוגדנים מזיקים מזרם הדם שעלולים להזיק למיאלין. ההליך כולל הסרת הפלזמה של החולה, או החלק הנוזלי של הדם, ואז שימוש במכונה כדי להפריד אותו משאר רכיבי הדם. הפלזמה שהוסרה, המכילה את הנוגדנים שפגעו בעצבים, מושלכת ומוחלפת בתחליף פלזמה, המוחזר לזרם הדם של המטופל יחד עם שאר רכיבי הדם.
בנוסף, פיזיותרפיה היא חלק חשוב מתהליך ההחלמה מ- GBS, ויכולה לעזור לאדם להחזיר את כוח השרירים ולתפקד כאשר העצבים הפגועים מתחילים להחלים.
בהתאם לחומרת המחלה, התאוששות תפקוד העצבים והשרירים יכולה להיות תהליך ממושך שנמשך בין חודשים למספר שנים. אנשים מסוימים עשויים לחוות כאב מתמשך, חולשה ועייפות.
גורסון רובם המכריע של האנשים עם GBS מתאוששים לצעוד ולחיות באופן עצמאי לאחר קיומו. ולא סביר מאוד שההפרעה תחזור אצל אנשים, ציין.
