הפיזיקאי הנודע סטיבן הוקינג, שנפטר היום (14 במרץ) בגיל 76, נאבק בטרשת נפוצה אמיוטרופית (ALS) במשך רוב חייו.
אך כיצד חי כל כך הרבה זמן עם המחלה, ואילו גורמים מובילים בסופו של דבר למותו של אדם כתוצאה מ- ALS?
הוקינג היה סטודנט לפיזיקה באוניברסיטת קיימברידג 'כאשר אובחן כחולה ALS (המכונה גם מחלת לו גרי) בשנת 1963, וקיבלו שנתיים לחיות. המחלה גורמת להתנוונות מתקדמת ומוות של תאי העצב השולטים על תנועות שרירים מרצון, כולל לעיסה, הליכה, דיבור ונשימה, על פי המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי (NINDS). אין תרופה ל- ALS, ובסופו של דבר המחלה קטלנית.
אף על פי שלא דווח על סיבת המוות של הוקינג, משפחתו אמרה כי נפטר בשלווה בביתו, על פי ה- BBC. משפחתו של הוקינג אמרה בהצהרה כי "אנו עצובים מאוד על כך שאבינו האהוב הלך לעולמו היום. הוא היה מדען גדול ואיש יוצא דופן שעבודתו ומורשתו יחיו לאורך שנים רבות.
בהתחשב בעובדה שתוחלת החיים הממוצעת לאחר אבחנה של ALS היא כשלוש שנים, הוקינג היה ללא ספק מתווה ממושך - הוא חי 55 שנים עם המחלה. אף על פי שאיש אינו יודע כיצד הוקינג שרד כל כך הרבה זמן עם המחלה, החוקרים אכן יודעים כי התקדמות המחלה משתנה בהתאם לאדם.
כ- 20 אחוז מהאנשים חיים חמש שנים לאחר האבחנה שלהם, 10 אחוז חיים 10 שנים לאחר האבחנה שלהם וכ -5 אחוזים חיים 20 שנה ומעלה, על פי איגוד ה- ALS, מה שמציב את הוקינג לחמישה אחוזים. גורמים כמו גנטיקה וגיל בעת האבחנה עשויים למלא תפקיד בזמני ההישרדות של המטופל.
רוב האנשים הסובלים מ- ALS מתים מאי ספיקת נשימה, אשר מתרחשת כאשר אנשים אינם יכולים לקבל מספיק חמצן מריאותיהם לדם; או כאשר הם לא יכולים להסיר כראוי פחמן דו חמצני מדמם, על פי NINDS. ב- ALS זה קורה מכיוון שהמחלה יכולה בסופו של דבר להוביל לשיתוק של השרירים השולטים על הנשימה, כך על פי מרפאת Mayo.
בשלבים המאוחרים של ALS, קשה לחולים לנשוף פחמן דו חמצני, כך על פי איגוד ה- ALS. רמות גבוהות של פחמן דו חמצני בגוף גורמות לרמות תודעה נמוכות, מה שמוביל את החולים לישון במשך תקופות ארוכות. לעיתים קרובות, מטופלים עם ALS מתים בשלווה רבה בזמן השינה, אמרו באיגוד ALS.
סיבוך נוסף שעלול להיות קטלני של ASL הוא דלקת ריאות, או זיהום של הריאות. על פי מרפאת מאיו, מטופלים עם ALS מועדים לפתח דלקת ריאות מכיוון שקשיי בליעה יכולים לאפשר למזון, נוזלים או רוק להיכנס לריאות. דלקת ריאות יכולה גם להוביל להחלשת שרירי הנשימה, אשר בתורם עלולים לגרום לאי ספיקת נשימה, כך עולה ממאמר משנת 2011 בכתב העת The Lancet.
במקרים מסוימים, מוות עלול להתרחש כתוצאה מתת תזונה והתייבשות, על פי איגוד ה- Dystrophy Muscle (MDA). זה עשוי לקרות מכיוון שהשרירים ששולטים בבליעה אינם מתפקדים יותר כמו שצריך.
על פי דיווחים במד"א, חלק מהמטופלים הסובלים מ- ALS סובלים מבעיות לב, כמו הפרעות קצב או פעימות לב לא סדירות. בעיות כאלה עשויות למלא תפקיד במוות.
בספר זיכרונותיו של הוקינג מ"היסטוריה הקצרה שלי "משנת 2013, כתב כי בזמן אבחנת ה- ALS שלו," חשבתי שחיי נגמרו וכי לעולם לא אממש את הפוטנציאל שהרגשתי שיש לי ", לפי ה- BBC. "אבל עכשיו, 50 שנה אחרי, אני יכול להיות מרוצה בשקט מחיי", כתב.
